Maurizio Dondi, Ezio Bianchi

Istituto di Clinica Medica Veterinaria dell'Università di Parma

Il test BAEP, acronimo d'origine anglosassone derivante da Brainstem Auditory Evoked Potentials, è una tecnica elettrodiagnostica utilizzata per valutare la funzionalità uditiva nell'uomo e negli animali domestici. Sinonimi di questo termine, spesso utilizzati in medicina veterinaria, sono anche BAER (da Brainstem Auditory Evoked Responses) e ABR (da Auditory Evoked Responses).

E' un test oggettivo che può essere effettuato anche senza la collaborazione attiva da parte del paziente e non viene alterato dall'uso di sedativi o anestetici. Per questi motivi è molto utile nel valutare la sordità negli animali poiché permette di ovviare alle imprecisioni diagnostiche dei test comportamentali.

Gli obiettivi del test sono quelli di misurare, mediante elettrodi applicati allo scalpo, le modificazioni elettroencefalografiche (EEG) generate dalla stimolazione dei recettori uditivi posti nell'orecchio interno. Tali eventi biolettrici registrati su tracciati temporali si traducono in una serie di 5 - 7 onde aventi latenze ed ampiezze ripetibili definite Potenziali Evocati (EP). Questi potenziali elettrici sono generati dall'attivazione delle varie strutture nervose che di volta in volta vengono reclutate nel processo di trasmissione delle informazioni sensoriali dall'orecchio fino alla corteccia uditiva. L'analisi della soglia di attivazione e delle latenze delle varie onde fornisce informazioni dirette sulla funzionalità di ogni struttura anatomica posta sulla via acustica (BODENHAMER, HUNTER, LUTTGEN, 1985; CHRISMAN, 1991; HOLLIDAY, TE SELLE, 1985; KAWASAKI, 1996; KAWASAKI, INADA, 1994; KAY, PALMER, TAYLOR, 1984).

La stimolazione dei recettori cocleari può essere eseguita con stimoli propri oppure impropri. Nel primo caso si utilizzano onde acustiche generate da cuffie o apparati microauricolari applicati esternamente al padiglione o all'interno del condotto uditivo esterno, mentre nel secondo caso si usano onde meccaniche prodotte da un particolare stimolatore vibratile, il quale viene applicato sulla cute esternamente alle strutture ossee del cranio che sovrastano l'orecchio interno (GORGA, KAMINSKI, BEAUCHAINE, BERGMAN, 1993).

Le onde acustiche per raggiungere l'organo del Corti devono attraversare tutte le strutture dell'orecchio esterno e medio (padiglione auricolare, condotto uditivo esterno, membrana timpanica, martello, incudine, staffa e finestra ovale) ne consegue che impedimenti nella trasmissione sonora a qualunque livello provocano blocchi o alterazioni nella generazione dei EP. Per questo motivo il BAEP test per Stimolazione Acustica eseguito da solo non riesce a differenziare le forme di sordità da conduzione da quelle neurosensoriali. La via seguita dalle onde vibratorie invece è completamente diversa: esse giungono direttamente ai recettori uditivi trasmesse attraverso le strutture ossee del cranio e per questo motivo superano ogni eventuale ostacolo di conduzione aerea (DONDI, BIANCHI, 1997).

A causa di queste particolari caratteristiche l'uso combinato dei due test permette di differenziare le sordità conduttive da quelle neurosensoriali. La differenza riscontrata nella soglia di sensibilità fra i due tipi di stimolazione viene definita air-bone gap ed è un reperto caratteristico delle sordità di tipo conduttivo. Mentre, nel caso in cui non ci sia nessuna differenza fra questi due parametri il tipo di sordità osservato è sicuramente dovuto alle cellule sensoriali della coclea o all'ottavo nervo cranico. Questo è il caso della sordità neurosensoriale. Va anche specificato che in alcuni soggetti possono essere osservate in vario grado entrambe le componenti della sordità con aumento della soglia per la conduzione ossea associata ad air-bone gap, particolare che permette di quantificare il peso delle componenti conduttive accessorie (MUNRO, PAUL, COX, 1997).

I test BAEP per Stimolazione Acustica (che per brevità in seguito definiremo BAEP-SA) sono eseguiti sugli animali domestici da diversi anni ed è disponibile un'ampia letteratura sull'argomento, essendo stati utilizzati anche come screening di massa per la diagnosi di sordità congenita in diverse razze di Cani e Gatti. In queste situazioni hanno dimostrato sul campo la loro concreta utilità e "semplicità" di applicazione sia in soggetti adulti sia in cuccioli di poche settimane d'età (KNOWLES, CASH, BLAUCH, 1988; MARSHALL, 1985; MOORE, FISHER, GAVIN, BARBEE, 1990; SIMS, 1990; SIMS, MOORE, 1984; STEISS, WRIGHT, STORRS, 1990; STRAIN, 1992; STRAIN, GREEN, TWEDT, TEDFORD, 1993; TOKURIKI, MATSUNAMI, UZUKA, 1990).

A differenza del precedente, il test BAEP per Stimolazione Ossea (BAEP-SO) è stato meno studiato in passato e per questo motivo solo di recente sono stati resi disponibili alcuni valori normali relativamente alle latenze e alla soglia di attivazione (STRAIN, GREEN, TWEDT, TEDFORD, 1993; MUNRO, PAUL, COX, 1997). Il motivo di questa scarsità di dati e materiale bibliografico è dipeso da alcune limitazioni che in passato hanno impedito un utilizzo selettivo degli stimolatori disponibili in commercio. Infatti, Hall in uno studio sull'argomento pubblicato nel 1992 sostiene che nell'uomo durante il test per Stimolazione Ossea non esiste perdita energetica transcranica delle onde vibratorie. Ciò significa che lo stimolo vibratorio applicato da un lato del cranio, oltre a stimolare l'orecchio corrispondente stimola anche quello dell'altro lato. Il risultato di questa situazione è che i tracciati ottenuti riflettono la funzionalità di entrambe le vie uditive, mettendo in evidenza nel migliore dei casi l'apparato più sensibile senza identificarlo e nel peggiore alterando completamente il profilo dei tracciati, rendendo improbabile l'identificazione delle singole onde. Nello stesso studio si fa presente che, sempre nell'uomo, tale problema potrebbe essere ovviato applicando un rumore di mascheramento alla coclea non esaminata (HALL, 1992).

Questa situazione di inadeguatezza tecnica piuttosto frustrante, unita a particolari esigenze diagnostiche emerse nel corso di un'indagine epidemiologica condotta dal nostro Istituto nel 1998 sulla Sordità Congenita nel Cane Dalmata, ci ha spinto a sviluppare uno speciale stimolatore osseo, utilizzabile senza mascheramento, con caratteristiche tali da consentire l'identificazione selettiva di sordità neurosensoriali monolaterali in soggetti di giovane età.

Il presente studio ha il duplice scopo di (1) verificare l'effettiva utilità del test BAEP per Stimolazione Ossea senza mascheramento nell'identificare con univocità eventuali sordità monolaterali e di (2) evidenziare possibili cause di risultati falsi positivi del test BAEP per Stimolazione Acustica in soggetti di giovane età.

Materiali e metodi

Animali - I test BAEP sono stati eseguiti su un gruppo di15 cani di razza Dalmata appartenenti a due cucciolate diverse: la prima composta da 5 soggetti ( 3 maschi e 2 femmine) di 46 giorni d'età; mentre la seconda da 10 soggetti (6 maschi e 4 femmine) di 52 giorni d'età. Tutti i cani del gruppo non avevano segni di alterazioni neurologiche ed in nessun caso è stato necessario ricorrere alla sedazione per l'esecuzione dei test. Di ogni soggetto è stata valutata la pervietà del meato acustico esterno e la presenza di eventuali patologie timpaniche.

Entrambe le coppie di genitori, precedentemente esaminate, non avevano mostrato alcun grado di sordità e di alterazione dei tracciati BAEP.

Stimolazione acustica - La stimolazione acustica è stata condotta mediante l'inserimento nel meato acustico una coppia di microdiffusori auricolari aventi le seguenti caratteristiche:

• Sensibilità: 108 dB/mW
• Potenza massima d'entrata: 50 mW
• Risposta in frequenza: da 10 a 26.000 Hz

Gli stimoli acustici a "click", prodotti inviando un'onda elettrica rettangolare di 100 msec di durata agli auricolari (10 click al secondo) in modalità "alternata" avevano intensità si emissione pari a 90 dB/nHL (decibel/normal hearing level). Per 0 dB/nHL si intende la soglia uditiva media in un gruppo di persone senza problemi di udito e corrisponde a circa 30 dB/SPL (decibel/sound pressare level). Recentemente è stato appurato che anche nel cane la soglia uditiva è di 0 dB/nHL (SHIU, MUNRO, COX, 1997).

Stimolazione ossea - La stimolazione ossea è stata effettuata mediante un vibratore costituito da dischi di materiale ceramico piezoelettrico delle dimensioni di 15 mm di diametro (Figg. 1 e 2), progettato e costruito allo scopo del presente lavoro. I dischi sono stati applicati alla regione temporale in prossimità del limite dorsale dell'articolazione temporo-mandibolare e tenuti in posizione mediante pressione manuale. Caratteristiche:

• Banda passante a -3 dB: 1600-4000 Hz (nominale)
• Autorisonanza a vuoto 4100 Hz + / - 500 Hz (F0)
• Resistenza equivalente a F0: 200 Ohm
• Capacità elettrica: 2000 pF + / - 30%
• Temperatura di lavoro: da -20 C a + 70 C
• Tensione applicabile: da 2 a 20 Volt AC

Lo stimolatore è stato collegato al misuratore di EP utilizzando la presa dedicata agli stimolatori acustici. Anche in questo caso allo strumento è stata inviata un'onda elettrica rettangolare di 100 msec di durata agli auricolari (10 click al secondo) in modalità "alternata". La perdita di intensità approssimativa di questo sistema è di circa 30 dB a causa della differente impedenza elettrica dei materiali impiegati: quindi l'intensità effettiva fruibile è di 85 dB/NHL ed è stata controllata per linearità e calibrata rispetto ai O dB/NHL.

Elettrodi - La registrazione è stata effettuata mediante elettrodi ad ago monopolare (10 x 1 mm) infissi nel sottocute, posizionati rispettivamente al vertice del cranio (Vertex o Cz) e sulla proiezione cutanea dell'apofisi spinosa della terza vertebra cervicale. Questo tipo di derivazione con elettrodo esplorante Cz (+) ed elettrodo di riferimento extracefalico C3 (-), definita monopolare, è stata l'unica utilizzata nel corso del presente studio e ha permesso di non riposizionare gli elettrodi sui due lati del cranio durante l'esame. Inoltre, anche in modalità di stimolazione alternata ha permesso ottenere tracciati ben definiti ed interpretabili mettendo in evidenza anche le onde aggiuntive Ib e IIb, normalmente non svelabili con altre derivazioni.

Come elettrodi di terra sono stati usati elettrodi ad ago del tutto simili a quelli utilizzati per la stimolazione, posti nel sottocute in posizione equidistante fra i due elettrodi di registrazione, al fine di ridurre gli artefatti dovuti all'attività elettrica muscolare.

Registrazione - L'attrezzatura utilizzata per la registrazione dei potenziali evocati (EP) è stata la Neuropack Four Mini, Model MEB-5304K, Nihon Kohden, per la quale sono stati impostati valori per i filtri di 100 Hz per le basse frequenze e di 3000 Hz per le alte frequenze, con un tempo di registrazione della tracce pari a 10 msec (KAWASAKI, INADA, 1992; KAWASAKI, INADA, 1993).

Tutti i cuccioli sono stati sottoposti sia al test per stimolazione acustica sia a quello per stimolazione ossea. Ogni traccia di entrambi gli esami, ottenuta da almeno 500 stimolazioni, è stata acquisita due volte per verificarne la ripetibilità, ed al termine di ogni test i dati ottenuti sono stati stampati su carta termica e "salvati" su supporti magnetici per renderne agevole la consultazione e la successiva rielaborazione statistica.

I risultati degli esami BAEP-SA e BAEP-SO, eseguiti su ognuno dei 15 soggetti presi in considerazione ai fini del presente studio, hanno definito 4 situazioni cliniche distinte:

1. 12 cuccioli normali ad entrambi i test; i valori delle latenze assolute ed interpicco ottenute sono compatibili con quelle normali disponibili in letteratura (STRAIN, GREEN, TWEDT, TEDFORD, 1993; MUNRO, PAUL, COX, 1997) (Figg. 3 e 4). All'esame otologico diretto i condotti uditivi esterni di tutti i soggetti erano normali.

2. 1 cucciolo di 52 gg con sordità monolaterale destra evidenziata sia con stimolazione acustica sia con stimolazione ossea (Figg. 5 e 6). All'esame otologico il condotto uditivo esterno di tale animale era normalmente pervio.

3. 1 cucciolo di 46 gg con sordità monolaterale sinistra alla stimolazione acustica, ma completamente normale al test per stimolazione ossea (Figg. 7 e 8). All'esame otologico il condotto uditivo esterno di tale animale non risultava aperto.

4. 1 cucciolo di 52 gg con sordità bilaterale completa evidenziata con entrambi i test. All'esame otologico entrambi i condotti uditivi esterni erano normalmente sviluppati.

I valori di latenza delle diverse onde riportate sui tracciati sono riportati in didascalia alle figure corrispondenti.

Sulla base dei risultati ottenuti dai soggetti raggruppati nella prima situazione clinica, vale a dire quelli con completa normalità dell'apparato uditivo, è possibile affermare che le tecniche utilizzate nel corso del presente lavoro forniscono informazioni confrontabili a quanto è stato riportato in letteratura sull'argomento da lavori precedenti di altri Autori. Infatti, i valori di latenza per le varie onde rientrano negli intervalli di normalità dati per entrambe le varianti del test utilizzato. Ciò conferma in modo indiretto la validità delle procedure utilizzate e di conseguenza consente di formulare alcune considerazioni sulle situazioni particolari emerse in seguito.

In particolare, i tracciati registrati dal cucciolo della seconda situazione clinica, vale a dire quella di sordità monolaterale neurosensoriale congenita, permettono di dire che il tipo di stimolatore osseo, utilizzato senza rumore di mascheramento della coclea controlaterale, non produce gli effetti di trasmissione vibratoria transcranica ipotizzatati da alcuni Autori. In questo caso la stimolazione vibratoria applicata sul lato sinistro del cranio, parimenti a quella acustica, non ha prodotto alcun tipo di onda (tracciato piatto), neppure generata dalla struttura cocleare destra, cosa che sarebbe dovuta accadere in caso di trasmissione delle onde vibratorie da un lato all'altro del cranio. Infatti, l'esecuzione di entrambi i test sull'orecchio destro hanno fornito tracciati completamente normali. Ne consegue che il particolare tipo di stimolatore utilizzato in questa circostanza consente di differenziare in modo selettivo il lato della via acustica colpito da sordità neurosensoriale anche senza necessità di dubbi rumori di mascheramento sulla coclea controlaterale.

La terza situazione clinica, quella in cui un cucciolo risulta sordo monolateralmente al test BAEP con stimolazione acustica, ma presenta normali tracciati ottenuti con stimolazione ossea, ci impone di prendere in considerazione situazioni di falsa positività dei test BAEP-SA eseguiti in soggetti molto giovani. Tale condizione, ancorché poco frequente, si può verificare anche in assenza di patologie otologiche e può essere dovuta esclusivamente ad immaturità delle vie uditive esterne (STRAIN, TEDFORD, JACKSON, 1991).

Questo significa che pur rimanendo la necessità di eseguire diagnosi sempre più precoci, come richiesto dagli allevatori e dai programmi di controllo delle malattie genetiche, ogni cucciolo che presenti dubbi o positività al test BAEP con stimolazione acustica deve essere sottoposto anche al test con stimolazione ossea, ed eventualmente ricontrollato a distanza di qualche tempo dal primo intervento diagnostico, prima di essere escluso dai libri genealogici e dalla riproduzione.

Il quarto caso, di sordità bilaterale completa ad entrambi i test, conferma quanto affermato al primo punto.

Bibliografia

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